Conheça a doença rara que causou morte de Lito Sousa aos 59 anos

A morte do influenciador e especialista em aviação Lito Sousa, aos 59 anos, nesta quinta-feira (1º), chamou atenção para uma doença rara e de rápida evolução: a doença de Creutzfeldt-Jakob (DCJ). Lito, conhecido pelo canal Aviões e Músicas, havia sido diagnosticado com a enfermidade e morreu após menos de dois meses do diagnóstico.

A DCJ é uma doença priônica, rara, neurodegenerativa, progressiva e fatal. Ela ocorre quando proteínas chamadas príons assumem uma forma anormal e provocam alterações no tecido cerebral. O Ministério da Saúde explica que essas alterações dão ao cérebro um aspecto semelhante ao de uma esponja.

Sintomas

Os primeiros sinais podem variar, mas a doença costuma provocar uma deterioração neurológica rápida. Entre os sintomas estão perda de memória, alterações cognitivas e de comportamento, tremores, falta de coordenação motora, alterações da fala e da visão e espasmos musculares.

Com a progressão da doença, o paciente pode apresentar perda cada vez maior das habilidades motoras e cognitivas, além de outros problemas neurológicos. Segundo o Ministério da Saúde, a evolução da DCJ é mais acelerada do que a observada em outras formas de demência.

Transmissão

Na maioria dos casos, a forma de transmissão da DCJ não é conhecida. Cerca de 85% dos casos são classificados como esporádicos, ou seja, não apresentam uma causa ou fonte infecciosa identificada.

Também existem formas hereditárias, associadas a mutações no gene PRNP, e uma forma chamada iatrogênica, que pode ocorrer, em situações extremamente raras, por exposição a material contaminado durante determinados procedimentos médicos.

É importante destacar que a DCJ não é transmitida pelo convívio cotidiano. Não há evidências de transmissão pelo ar ou por contatos como abraços, beijos, relações sexuais ou pelo compartilhamento de copos e utensílios.

Diagnóstico

O diagnóstico é considerado complexo porque os sintomas podem se confundir com os de outras doenças neurológicas. Médicos podem utilizar exames como ressonância magnética, eletroencefalograma, tomografia, análise do líquor e testes genéticos, dependendo da suspeita clínica.

A confirmação definitiva da doença, segundo o Ministério da Saúde, é feita por meio da análise neuropatológica do tecido cerebral, geralmente após a morte.

Existe tratamento?

Atualmente, não existe tratamento capaz de interromper ou reverter a evolução da doença. O atendimento é voltado para o controle dos sintomas, prevenção e tratamento de complicações e cuidados de suporte ao paciente.

A evolução costuma ser rápida. De acordo com o Ministério da Saúde, aproximadamente 90% dos pacientes com DCJ evoluem para a morte dentro de um ano.

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